FATORES ASSOCIADOS A MELHORES DESFECHOS DO TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOÉTICAS EM PACIENTES FALCÊMICOS PEDIÁTRICOS: REVISÃO INTEGRATIVA DOS ÚLTIMOS 5 ANOS

Introducao A doenca falciforme (DF) representa a hemoglobinopatia hereditaria mais comum no mundo, sendo o transplante de celulas-tronco hematopoeticas (TCTH) a unica terapia curativa ate o momento. Nao obstante, o sucesso desse procedimento apresenta alguns entraves, como a disponibilidade de um doador com antigeno leucocitario humano compativel, alem de fatores socioculturais e economicos. Objetivo Revisar na literatura fatores associados a melhores desfechos pos-TCTH em pacientes falcemicos pediatricos. Metodologia Foi realizada uma revisao integrativa da literatura nas bases de dados Pubmed e BVS para artigos publicados entre 2016 e 2021 utilizando-se os descritores “Hematopoietic Stem Cell Transplantation”, “Anemia, Sickle Cell”e o operador booleano AND. Os criterios de elegibilidade instituidos foram: estudos publicados em ingles no periodo mencionado, de carater experimental, transversal ou longitudinal. Por sua vez, foram adotados como criterios de exclusao: artigos que nao dispunham de texto na integra, que nao possuiam relacao com o tema abordado, estudos de revisao e estudos duplicados. Dentre os 277 artigos encontrados, apenas 9 foram incluidos. Resultados Nesta revisao, observou-se que, a despeito das complicacoes que podem ocorrer apos o TCTH, como doenca do enxerto contra hospedeiro, rejeicao do enxerto, deficiencias no crescimento, disfuncao gonadal, infertilidade e infeccoes, a convivencia com a DF acarreta baixa qualidade e expectativa de vida, fazendo do transplante uma alternativa vantajosa ao individuo. Foram apontados como aspectos associados a maior sobrevida livre de doenca pos-TCTH, com taxa superior a 90%, a realizacao do procedimento em pacientes jovens com baixa morbidade, a presenca de doador irmao com HLA identico e o uso da medula ossea como fonte. Comparativamente a pacientes adultos com DF, a realizacao do TCTH em criancas e adolescentes tem implicado em mudancas significativas na taxa de mortalidade nos ultimos anos, a qual, atualmente, e estimada em 0,5:100.000 pessoas. No quesito idade do receptor, foi encontrada relacao com a velocidade de crescimento linear apos o regime de condicionamento mielobastico do TCTH, de modo que pre-puberes apresentaram reducao de velocidade, enquanto criancas, sobretudo pre-escolares, pareceram nao ser afetadas. Ademais, os melhores desfechos pos-TCTH em criancas com idade menor ou igual a 5 anos deveram-se ao fato delas estarem sujeitas a menores danos aos orgaos causados pela DF, menor numero de transfusoes realizadas e maior tolerância ao condicionamento da medula para receber o transplante que pacientes mais velhos. Por fim, os estudos destacam a importância de comportamentos de autocuidado para o sucesso do procedimento, sendo apontada, por alguns deles, a necessidade de um processo de avaliacao psicossocial, que prepare o paciente e seus familiares para as metas esperadas pos-TCTH, minimizando futuras complicacoes e contribuindo para melhores resultados. Conclusao O TCTH constitui uma opcao de tratamento eletivo e curativo para pacientes pediatricos com DF severa, o qual, preferencialmente deve ser realizado em criancas em idade pre-escolar para serem obtidos melhores desfechos. Apesar dos riscos associados a sua realizacao, o TCTH possibilita maior sobrevida e diminui a chance de ocorrencia de danos orgânicos e sistemicos provocados pela DF.