成人 T 細胞白血病・リンパ腫

▪ ATL と診断するには，T 細胞リンパ腫の診断に加えてHTLV‒1 ウイルスのclonality の存在を証明する必要がある．▪ ATL にはくすぶり型，慢性型，急性型，リンパ腫型の4 病型があり，その病型により治療方針が決まる．▪ アグレッシブATL とされる急性型，リンパ腫型，予後不良因子を有する慢性型においては，多剤併用化学療法の後，移植適応例では同種移植をup‒front で行うことが勧められる．▪ くすぶり型および予後不良因子を有さない慢性型に関しては，現在は無治療経過観察が選択される．▪ 希少疾患ではあるが現在新規治療薬の開発が進んでおり，近い将来，治療方針が変わってくる可能性がある．▪診断時には，治験や臨床試験の有無を専門家にコンサルトすることが望ましい．