SFCP-P13 – Chirurgie plastique – Fente médiane faciale associée à une méningo-encéphalocèle : à propos d’un cas

Objectif Nous rapportons la prise en charge ante et post natale d’un enfant porteur d’une fente mediane faciale associee a une meningo-encephalocele fronto-ethmoidale. Materiel et methode Au cours de l’echographie fœtale a 35 SA chez une femme de 29 ans caucasienne primigeste, une tumeur faciale est decouverte chez le fœtus de sexe masculin. Une IRM fœtale a 37 SA est realisee afin de preciser cette anomalie. Cet examen met en evidence une lesion naso-labiale mediane de tonalite liquidienne, developpee au depend du maxillaire superieur. Aucune anomalie cerebrale n’est decelee. L’accouchement est declenche a 39 SA. A l’examen physique post-natal, l’enfant presente une tumeur pediculee implantee sur la ligne mediane du maxillaire superieur, associe a une fente labiale bilaterale. Le reste de l’examen clinique est sans particularite. Une premiere intervention chirurgicale ; realisee a J1 de vie, consiste en l’exerese de cette tumefaction ainsi qu’en la fermeture de la fente labiale. L’examen anatomopathologique de la masse diagnostique d’une meningo-encephalocele fronto-ethmoidale associee a une fente labiale bilaterale. Une tomodensitometrie ainsi qu’une IRM cerebrale realisees a J7 et J12 de vie, mettent en evidence une disjonction des structures osseuses et cartilagineuses medianes faciales, avec presence d’une image liquidienne developpee entre l’etage anterieur de la base du crâne et le cartilage septal. Les structures cerebrales sont par ailleurs normales. La cure neuro-chirurgicale de la meningo-encephalocele est realisee au 10eme mois de vie de l’enfant par voie bicoronale ; dans le meme temps, on procede a la correction de la bifidite nasale. Les suites operatoires sont simples. Le recul est de 5 ans, avec un developpement psychomoteur de l’enfant normal. Conclusion Ce cas clinique, en rapportant l’association de ces 2 malformations neurologique et faciale peu frequentes, souleve la question de leur etiopathogenie. Nous insistons par ailleurs sur le fait qu’une IRM ante-natale peu sousestimer la fente osseuse mediane. D’autre part, la prise en charge par une equipe multidisciplinaire de ces enfants et de leurs parents, des le temps ante-natal, permet une meilleure gestion de la pathologie dans son ensemble.