Endurance des muscles respiratoires chez le patient adulte atteint de mucoviscidose

La mucoviscidose est la maladie genetique la plus frequente des populations caucasiennes. Chez les personnes atteintes, la proteine CFTR est anormale et les secretions acheminees vers l’exterieur ou un organe creux, ne contiennent pas assez d’eau. Peu fluides, elles s’epaississent et sont difficilement evacuees, degradant le fonctionnement des organes concernes (pancreas, poumons, foie et voies biliaires, glandes sudoripares, glandes sexuelles). A ce jour, il n’existe pas de traitement curatif de la mucoviscidose et les soins s’organisent selon le traitement symptomatologique de la maladie, necessitant une prise en charge multidisciplinaire ou la rehabilitation a l’exercice et les activites physiques ont une place croissante.Dans cette pathologie, le travail des muscles respiratoire est augmente du fait des anomalies bronchiques auxquelles ils font face quotidiennement, pouvant engendrer une fatigabilite accrue voire une dysfonction. Dans les premiers temps de la maladie, la force des muscles respiratoires est inchangee voire augmentee et, lorsqu’un declin est identifie, l’ensemble des parametres cliniques le sont aussi.Dans ce sens, la force des muscles respiratoires ne semble pas etre un marqueur physiologique suffisamment sensible aux changements discrets et ne permet pas de detecter de facon precoce le declin de la fonction musculaire respiratoire. De plus, evaluee de facon ponctuelle, elle ne permet pas de caracteriser la fatigabilite des muscles respiratoires.Les caracteristiques de force et d’endurance des muscles respiratoires etant susceptibles d’evoluer distinctement, il parait interessant d’examiner si l’endurance ne serait pas un marqueur plus sensible que la force pour detecter precocement le declin de la fonction respiratoire de ces patients ainsi que de leur statut fonctionnel. A ce jour, il n’existe pas d’evaluation standard de l’endurance des muscles respiratoires et les quelques travaux ayant dans lesquels cette caracteristique a ete etudiee presentent beaucoup d’heterogeneite.Dans ce contexte, nos objectifs de recherche sont d’etudier les caracteristiques cliniques et les mecanismes de la tolerance a l’effort des patients atteints de mucoviscidose sous l’angle de la fonction musculaire respiratoire et, plus particulierement, de l’endurance musculaire respiratoire.Dans ce travail, nous avons tout d’abord etudie et compare la reproductibilite de deux methodes d’evaluation distinctes de l’endurance des muscles respiratoires a partir d’un groupe de sujets en bonne sante. Nous avons ensuite caracterise l’ensemble de la fonction musculaire respiratoire de patients atteints de mucoviscidose afin d’etablir et comparer les significations cliniques de l’endurance et de la force des muscles respiratoires avec la fonction pulmonaire, la tolerance a l’exercice, la force peripherique et la qualite de vie des patients. Enfin nous avons etudie les effets d’un entrainement specifique des muscles respiratoires.Nous avons montre que l’endurance des muscles respiratoires des patients atteints de mucoviscidose pouvait etre diminuee independamment de la force des muscles respiratoires. Nous soulignons aussi que l’endurance des muscles respiratoire est un indicateur pertinent pour caracteriser la tolerance a l’effort global de ces patients. Cependant, le choix du test retenu pour mesurer l’endurance est determinant afin de pouvoir detecter les changements potentiels de la fonction musculaire respiratoire au cours de la mucoviscidose. Par ailleurs nous avons montre qu’un entrainement specifique des muscles respiratoires ameliorait la force des muscles respiratoires, sans pouvoir conclure sur d’autres effets significatifs sur le plan de la fonction pulmonaire, de la tolerance a l’exercice et de la qualite de vie des patients.