Hamartome folliculo-sébacé kystique : étude anatomoclinique

Resume Introduction L’hamartome folliculo-sebace kystique (HFSK) est une tumeur benigne assez recemment decrite et encore meconnue, composee de structures folliculaires et sebacees au sein d’un stroma particulier. Nous avons effectue une etude anatomoclinique afin d’en preciser les caracteristiques cliniques et histologiques. Materiels et methodes L’ensemble des HFSK diagnostiques entre 1985 et fevrier 2011 dans notre laboratoire ont ete inclus. Les renseignements cliniques ont ete obtenus a partir des dossiers medicaux et des demandes d’analyse histologique. Resultats Nous avons identifie 25 cas, soit 0,01 % des cas dans notre laboratoire, chez 25 patients dont l’âge moyen etait de 51 ans. Le sex-ratio M/F etait de 1,3. La duree d’evolution avant excision etait de neuf ans en moyenne. La lesion etait decrite le plus souvent comme un nodule de couleur chair, parfois pedicule, siegeant dans 60 % des cas au visage. Le diagnostic d’HFSK n’avait jamais ete evoque par le clinicien. A l’examen histologique, tous les cas comprenaient une ou plusieurs structures kystiques folliculaires entourees d’une couronne de glandes sebacees au sein d’un stroma comportant des adipocytes. Certaines variantes pouvaient etre relevees, telles que la presence d’un stroma mucineux, d’une composante neuroide avec expression de la proteine S 100 ou de follicules pileux rudimentaires dans le derme adjacent. Un cas comportait un kyste proliferant. Un autre siegeait au cuir chevelu, en bordure d’une zone de radiodermite chronique. Ces deux dernieres variantes n’ont pas ete decrites a ce jour. Un seul cas de recidive a ete note, cinq ans apres la premiere excision. Discussion L’HFSK est une lesion benigne, sous-diagnostiquee, qui siege dans la majorite des cas au visage, surtout sur le nez. Elle est nodulaire ou pediculee et de croissance lente. Les diagnostics differentiels sont l’hamartome lipomateux et le trichofolliculome « sebace ». L’HFSK est assez aisement identifie grâce a son stroma fibreux et adipocytaire. Un de nos cas etait unique par son aspect de volumineux nodule pedicule et sa composante de kyste proliferant. Avant l’individualisation de cette entite, ces cas etaient interpretes comme des hamartomes lipomateux ou des trichofolliculomes « sebaces », mais avec un aspect histologique qui ne cadrait pas avec ces diagnostics.