HİPOKALSEMİ İLE BAŞVURAN BİR OTOİMMUN POLİGLANDÜLER SENDROM TİP 1 OLGUSU

Otoimmun poliglanduler sendrom tip 1 (OPS tip 1) oldukca nadir gorulen monogenik, otozomal resesif gecisli bir hastaliktir. Kronik mukokutanoz kandidiyazis, hipoparatiroidizm ve otoimmun adrenal yetmezlikten olusan major bulgularin ikisinin varligi ile tanimlanir. Sekonder otoimmun bozukluklar farkli sekillerde ve genis bir spektrumda ortaya cikabilir. Bu yazida ilk olarak basvurusunda hipokalsemi saptanmasi uzerine hipoparatiroidizm tanisi alan ve izleminde otoimmun poliglanduler sendrom tip 1 olarak degerlendirilen bir olgu sunulmustur. 14 yasinda kiz hastada ilk olarak 8 yasinda iken hipokalsemi ve hipoparatiroidi tespit edilmis, izlemde kronik mukokutanoz kandidiazis, tiroidit ve hipergonadotropik hipogonadizm saptanmistir. Otoimmun hipoparatiroidizm OPS tip 1’in baslangic bulgusu olabilir. Bu nedenle erken yaslarda hipokalsemi ile basvuran olgular zaman icerisinde ortaya cikabilecek eslik eden diger otoimmun hastaliklar acisindan duzenli araliklarla kontrol edilmelidir.