A Case of Epidermolysis Bullosa Hereditaria.

0歳, 男児の劣性栄養障害型と思われる先天性表皮水疱症の1例を報告した。生下時から四肢を中心に表皮剥離, 水疱, 糜爛, 稗粒腫形成が認められた。家族内に同症のものはいない。病理組織学的には表皮下水疱で真皮内にリンパ球の浸潤を伴っていた。生後5日目からビタミンEおよびフェニトインの内服療法をおこなったが, 顔面, 口腔内, 四肢などに水疱, 糜爛の形成が認められ, 足趾の融解および癒着, 爪の消失, 瘢痕形成などもみられるようになった。