第399例——间断头晕八年，胸闷一年，加重伴胸痛一天

患者女，27岁。8年前无诱因出现头晕，伴视物不清，数分钟自行缓解。1年前患者劳累时胸闷，休息或含服硝酸甘油数分钟症状消失。同时患者诉活动时左上肢无力，休息好转。当地医院查血管彩色超声示左侧颈总、颈内、锁骨下动脉狭窄，左侧颈内动脉远端闭塞，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，左侧肾动脉狭窄。ESR24mm/1h。诊断为“大动脉炎”，予泼尼松40mg/d，共1个月，后每周减5mg至30mg/d维持。1d前患者持续胸痛，含服硝酸甘油无效，伴明显喘憋、不能平卧来我院就诊。既往否认结核病史。入院体检：心率105次/min，左上肢血压不能测出，右上肢血压100/50mmHg（1mmHg=0.133kPa），左下肢血压120/65mmHg，右下肢血压120/65mmHg。左侧无脉，右侧脉弱。双侧颈动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉均未及血管杂音。心界不大、心律齐、双下肺可闻及湿啰音，主动脉瓣听诊区Ⅲ/Ⅳ级舒张期叹气样杂音。腹部体检未见异常。心电图示aVR导联ST段明显抬高,余导联ST段压低伴T波低平或倒置（图1）。血清心肌损伤标记物明显升高，血清肌钙蛋白最高16.93μg/L。抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原抗体（a-ENA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）均阴性。ESR16mm/1h，C反应蛋白15.7mg/L。结核菌素（PPD）试验阴性。血清利钠肽（BNP）：6061～34163ng/L（正常值<100ng/L）。胸部X线示肺淤血，肺门蝴蝶征。心脏超声示陈旧性心肌梗死（室间隔、左室下壁），左室增大（左室收缩末内径41mm，左室舒张末内径56mm），中-重度主动脉瓣关闭不全。左室收缩功能减低，左室射血分数（LVEF）40%。