Síndrome MELAS: hallazgos neurorradiológicos

Objetivo Valorar los hallazgos en tomografia computarizada (TC)y resonancia magnetica (RM) del sindrome MELAS (MitochondrialEncephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes) y suaportacion al diagnostico de esta entidad. Sujetos de estudio Presentamos tres pacientes diagnosticados deMELAS confirmados mediante biopsia muscular. A todos los pacien-tes se les realizo TC y RM evolutivas durante un periodo entre de seismeses y tres anos. Resultados En la TC se detectaron hallazgos patologicos en dospacientes, en uno se observaron calcificaciones bilaterales en los nu-cleos de la base y el otro presentaba lesiones de baja atenuacion en loslobulos occipitales. En todos los pacientes se encontraron en la RMinicial o evolutiva hallazgos patologicos muy sugestivos de MELAS,consistentes en lesiones hiperintensas en imagenes potenciadas en T2,localizadas predominantemente en la cortical de los lobulos occipitalesy parietales. En dos pacientes se visualizo tambien atrofia cerebelosa.Las manifestaciones clinicas fueron variadas, destacando las crisis epilepticas, cefaleas, vomitos, ataxia, debilidad muscular y piramidalismo. Solo uno de los pacientes presento niveles elevados de acido lactico y en dos pacientes la primera biopsia muscular practicada no fueconcluyente para realizar un diagnostico definitive Conclusion La TC y sobretodo la RM son determinantes para esta-blecer el diagnostico de esta entidad, en particular en aquellos casosdonde la negatividad inicial de los datos de laboratorio e histologicospuede dificultar el diagnostico.