[Duodenal somatostatinomas associated with von Recklinghausen's neurofibromatosis. Apropos of 2 cases].

Les somatostatinomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, caracterisees par leur siege duodenal et pancreatique et leur association frequente, et non fortuite, a une neurofibromatose de type I. surtout lorsqu'elles sont localisees a l'ampoule de Vater. Ces tumeurs ne se manifestent pratiquement jamais par un « syndrome clinique de somatostatinome » et sont decouvertes a l'occasion d'une hemorragie digestive, de douleurs abdominales ou d'un ictere. Le diagnostic histologique est confirme par l'etude immunohistochimique. Le but de cet article est de rapporter 2 cas de somatostatinomes duodenaux avec metastases ganglionnaires dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen et d'aborder le pronostic de ces tumeurs. Des etudes genetiques ulterieures s'imposent, comme en temoigne le caractere familial de cette association dans l'une de nos observations.