Cures pal·liatives pediàtriques en un cas de malaltia neurològica greu

espanolIntroduccion. Los pacientes con enfermedades neurologicas graves suponen uno de los principales grupos de atencion en las unidades de cuidados paliativos pediatricos (CPP). Pese a la diversidad en cuanto a etiologias, comparten particularidades que es necesario tener en cuenta durante su valoracion en los distintos niveles asistenciales. Caso clinico. Presentamos el caso de un paciente de 9 anos con una enfermedad neurologica degenerativa no filiada, derivado a la unidad de CPP tras requerir varios ingresos por sobreinfecciones respiratorias. Desde la unidad se realiza una valoracion multidisciplinar, considerando los sintomas mas frecuentes en fase avanzada y estableciendo un plan terapeutico juntamente con los profesionales vinculados. Posteriormente se mantiene el seguimiento atendiendo a las complicaciones presentadas, asi como el manejo durante la situacion de ultimos dias hasta la defuncion del paciente en su domicilio seis meses mas tarde. Comentarios. Dado el corto trayecto de las unidades de CPP y la complejidad de los casos que atienden, es habitual encontrarse con interrogantes en distintas fases de la atencion. Es importante conocer las herramientas adecuadas para valorar el mejor momento para la derivacion, comprendiendo las necesidades adaptadas a cada fase evolutiva, asi como detectar sintomas que suelen comprometer la calidad de vida. Finalmente se debera realizar un acompanamiento del paciente y la familia, con el manejo adecuado de la situacion de final de vida. catalaIntroduccio. Els pacients amb malalties neurologiques greus representen un dels principals grups d’atencio a les unitatsde cures pal·liatives pediatriques (CPP). Tot i que les etiologies son heterogenies, comparteixen trets fonamentals que cal tenir en compte en la valoracio des dels diversos nivells assistencials. Cas clinic. Presentem el cas d’un pacient de 9 anys amb una malaltia neurologica degenerativa no filiada, derivat a la unitat de CPP despres de necessitar diversos ingressos per sobreinfeccions respiratories. Des de la unitat es fa una valoracio multidisciplinaria en que es consideren els simptomes habituals en fase avancada i s’estableix un pla terapeutic juntament amb els professionals vinculats. Posteriorment es mante el seguiment atenent a les complicacions presentades, fins al maneig durant la situacio d’ultims dies, amb la defuncio del pacient al seu domicili sis mesos mes tard. Comentaris. Tenint en compte l’encara curt trajecte de les unitats de CPP i la complexitat dels casos que les necessiten, es frequent trobar interrogants en diferents fases de l’atencio. Es important coneixer les eines adequades per valorar el millor moment per fer la derivacio i comprendre les necessitats adaptades a cada estadi evolutiu, aixi com detectar simptomes que sovint condicionen la qualitat de vida. Finalment cal fer un acompanyament del pacient i la familia, amb el maneig adequat durant la situacio de final de vida. EnglishIntroduction. Patients with severe neurological disease are one of the main groups followed by paediatric palliative care (PPC) units. Despite the diversity in aetiologies, they share particularities that need to be considered during their assessment at different levels of care. Case report. We present the case of a 9-year-old patient with an unknown neurodegenerative disease who was referred to the PPC unit after multiple respiratory infections. Once in the unit, the PPC team carried out a multidisciplinary evaluation, considering the most frequent symptoms at the advanced stage of the disease, and establishing a therapeutic plan together with the required professionals. Subsequent follow-up was maintained according to the severity of the complications during 6 months, until end-of-life care was required, with death of the patient at home. Comments. Given the relatively short path of the PPC units, and the complexity of the cases requiring them, it is common to encounter unclear questions about patient management. It is important to have the right tools to decide their referral, to understand their needs in every stage of the disease, as well as detecting symptoms that usually compromise their quality of life. Finally, it is essential to accompany the patients and their families and provide proper management through this end-of-life journey.