Surélévation congénitale de la scapula (déformation de Sprengel) : à propos de quatre cas☆

Resume Nous rapportons une serie de quatre cas de surelevation congenitale de la scapula (ou deformation de Sprengel) diagnostiques et suivis dans notre institution. Cette malformation congenitale tres rare de la ceinture scapulaire est caracterisee par une scapula plus ou moins dysmorphique, anormalement haute. La surelevation congenitale de la scapula est souvent decouverte chez de jeunes enfants, a l’occasion d’un prejudice souvent esthetique, parfois fonctionnel. Lorsqu’un traitement chirurgical est envisage, l’imagerie est recommandee pour diagnostiquer une structure surnumeraire, ossifiee (os omo-vertebral) ou pas (connexion fibreuse et/ou cartilagineuse), s’etendant de la scapula au rachis cervical. Celle-ci doit etre resequee. Le scanner est indispensable pour rechercher un os omo-vertebral et des anomalies osseuses vertebrales, souvent associees. L’IRM et l’echographie sont tres utiles pour apprecier une eventuelle composante fibreuse et/ou cartilagineuse. L’echographie a l’avantage indeniable d’etre de realisation facile et rapide chez ces jeunes enfants.