Manejo de la hipertensión arterial pulmonar: estratificación pronóstica y opciones terapéuticas

INTRODUCCION La hipertension arterial pulmonar( HAP) es una enfermedad rara. Los centros de referencia con alto volumen de pacientes tienden a obtener los mejores resultados. Los datos de los estudios que conforman esta tesis doctoral representan la cohorte de pacientes de un centro de referencia nacional en el manejo de pacientes con HAP, con el mayor tiempo de seguimiento en Espana descritos hasta la fecha. Refleja la evolucion en la epidemiologia y el tratamiento de la HAP durante un periodo de 30 anos. DESARROLLO TEORICO Se define hipertension pulmonar precapilar cuando la PAPm es mayor de 25mmHg y presion de enclavamiento pulmonar es menor que 15mmHg y postcapilar cuando esta es mayor que15mmHg. La hipertension pulmonar (HP) puede clasificarse en 5 grupos: Grupo 1: HAP; grupo 2: HP asociada a enfermedad cardiaca izquierda; grupo 3: HP asociada a enfermedad respiratoria; grupo 4: HP secundaria a obstruccion de arterias pulmonares y grupo 5: HP por mecanismos poco claros o multifactoriales. Varios medicamentos estan aprobados para el tratamiento de la HAP agrupados en 5 familias que actuan a traves de 3 vias terapeuticas: 1) Via de la endotelina: antagonistas de los receptores de la endotelina (ambrisentan, bosentan, macitentan). 2) Via del oxido nitrico: los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (Sildenafilo y Tadalafilo), estimulador del guanilato ciclasa soluble (Riociguat), 3) Via de la prostaciclina: los analogos de prostaciclina (beraprost, epoprostenol, iloprost, y treprostinil) y el agonista de los receptores IP de prostaciclina (Selexipag). Para los pacientes que son deterioro a pesar del tratamiento medico, el trasplante de pulmon (TP) es una opcion de tratamiento viable. CONCLUSION Se amplia la informacion disponible de cambios epidemiologicos, patrones de supervivencia a largo plazo y proporciona nueva informacion sobre variables clinicas compuestas y la utilidad en la estimacion del riesgo de deterioro clinico. Epidemiologicamente hay una modificacion en las etiologias de la HAP, los casos de HAP asociado a aceite toxico de colza concentran su incidencia en la epoca previa al ano 2,004 pero incluso ahora se diagnostican nuevos casos tras un largo periodo de tiempo tras la exposicion. A partir del ano 2010, se concentran pacientes mas complejos con el aumento de la incidencia de casos de enfermedad venooclusiva pulmonar e hipertension portopulmonar. El trabajo multidisciplinario en el cribado de poblaciones de pacientes con enfermedades asociadas a HAP y familiares de pacientes con formas heredables de la enfermedad ha permitido diagnosticar a los pacientes de manera precoz, en mejor clase funcional y mejor situacion hemodinamica. Existe una tendencia a la utilizacion de terapia combinada de inicio y un alto grupo de pacientes fueron tratados con analogos de prostaciclinas. Mediana de supervivencia libre de trasplante o muerte de toda la serie de 9 anos y una supervivencia al 1o,3o y 5o ano del 92,2, el 80,6 y el 68,5% respectivamente. La combinacion de metodos no invasivos como NTproBNP y la prueba de esfuerzo cardiopulmonar poseen un adecuado valor predictivo de supervivencia a medio / largo plazo a lo largo del seguimiento de pacientes con HAP. El TP para el tratamiento de la HAP y la enfermedad venooclusiva pulmonar es una opcion real si se incorpora en el momento correcto dentro del algoritmo terapeutico de la hipertension pulmonar, nuestra serie muestra una buena supervivencia a largo plazo tras el trasplante. Los pacientes trasplantados mostraron una supervivencia a corto plazo del 95% despues del trasplante tanto al 1o y 3o mes, sin variacion entre el TP urgente y electivo. La tasa de supervivencia fue 84% a los 12 como a los 36 meses. Aunque la tasa de mortalidad en lista de espera en nuestra serie fue baja, un alta numero de pacientes (9,7%) necesitaron el apoyo de un ECMO como puente para trasplante