Pyoderma gangrenosum familial : à propos de 2 cas

Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une affection cutanee inflammatoire, rare et chronique ; integree dans le concept des dermatoses neutrophiliques. Elle atteint preferentiellement l’adulte. Les formes pediatriques representent 4 % des cas. Le caractere familial de cette affection n’a ete qu’exceptionnellement rapporte. Nous presentons deux cas de PG issus d’une meme famille. Observations C’est une famille de Cinq filles et deux garcons issus d’un mariage consanguin. Observation n o  1 Un homme de 22 ans etait hospitalise pour des ulceres multiples, extensifs et douloureux evoluant depuis un mois. Dans ces antecedents, on trouvait la notion de multiples ulcerations cutanees evoluant par poussees et remissions depuis l’âge de 2 ans. L’examen cutane objectivait des ulcerations multiples, de taille variable allant de 1 a 30 cm de diametre, au niveau des bras et du dos. Le fond etait purulent, les limites nettes et les bords violaces inflammatoires et sureleves. Des cicatrices fibreuses cribriformes etaient disseminees sur tout le corps. Il n’y avait pas d’adenopathies ni d’autre atteinte systemique. Observation n o  2 La sœur du premier malade, âgee de 30 ans et enceinte au 8 e mois de grossesse, sans antecedents particuliers, se presentait avec une vaste ulceration (25 cm a 30 cm) superficielle et douloureuse de la fesse gauche, evoluant depuis 2 mois. Le reste de l’examen clinique etait sans anomalie. Chez les deux patients Les biopsies cutanees montraient des aspects compatibles avec un PG. Les bilans biologiques et radiologiques etaient normaux. Le diagnostic de PG etait retenu sur des criteres cliniques, histologiques et l’exclusion des autres causes d’ulceration. Les deux malades etaient traites par prednisolone a la dose de 1 mg/kg/j, entrainant une cicatrisation des lesions en quatre mois. Discussion Le pyoderma gangrenosum familial est rarement rapporte dans la litterature et son âge de survenue n’est pas precise. Bien que l’etiologie de PG ne soit pas bien comprise, la maladie est vraisemblablement due a un dysfonctionnement du systeme immunitaire, en particulier, a un mauvais fonctionnement des neutrophiles. Une association a d’autres pathologies systemiques doit etre recherchee. Conclusion Dans notre observation, les deux malades n’ont aucun deficit immunitaire congenital comme cela a ete rapporte, ni autre atteinte systemique. Ces etats pourraient jouer un role pour expliquer l’etiopathogenie de cette affection. L’existence de formes familiales suggere une predisposition genetique non encore etablie.