Le TEMPI syndrome, cause exceptionnelle de polyglobulie associée à une gammapathie monoclonale

Introduction Le syndrome TEMPI est une entite rare (16 cas rapportes) associant polyglobulie a taux serique d’erythropoietine (EPO) eleve, telangiectasies cutanees, gammapathie monoclonale et parfois, epanchements perirenaux et shunts intrapulmonaires. Nous rapportons ici un nouveau cas. Observation Une femme de 51 ans, caucasienne, menopausee depuis 6 ans, etait adressee en medecine interne pour polyglobulie avec erythermalgie depuis deux ans. Elle avait presente dans la meme periode plusieurs episodes de goutte articulaire, deux episodes d’insuffisance renale aigue transitoires avec lombalgie bilaterale (sans etiologie retrouvee) et de frequentes hemorragies sous-conjonctivales. L’examen physique revelait la presence de nombreuses telangiectasies predominant au niveau du tronc et d’une erythrose palmoplantaire. Il n’y avait pas de signe de cirrhose clinique, biologique ni morphologique. Les examens biologiques montraient une polyglobulie JAK2 negative (hemoglobinemie [Hb] 19,4 g/dL, hematocrite 60 %), un taux d’EPO tres eleve (525 mUI/mL ; N  Les epreuves fonctionnelles respiratoires avec gazometrie et l’oxymetrie nocturne eliminaient une hypoxemie chronique. L’IRM cerebrale, le scanner thoraco-abdomino-pelvien et la tomographie par emission de positons eliminaient une tumeur secretant de l’EPO renale, hepatique ou de type hemangiome cerebelleux. L’exploration de l’axe hormonal gonadotrope etait normale. La recherche de shunt intrapulmonaire ou d’epanchement perirenal etait negative. Le traitement initial associait saignees, acide acetylsalicylique a dose antiagregante et febuxostat. Celui-ci a permis un controle de la polyglobulie (Hb 15 g/dL malgre reticulocytose a 210 G/L) et induit une carence martiale (ferritine  Le diagnostic de syndrome TEMPI, pose secondairement, a fait modifier le traitement pour 8 cycles de bortezomib, cyclophosphamide et dexamethasone, permettant l’arret des saignees et la normalisation de l’electrophorese des proteines. Discussion Le syndrome Telangiectasia, Erythrocytosis with elevated erythropoeitin, Monoclonal gammapathy, Perinephric fluid collections, Intrapulmonary shunting (TEMPI) a ete decrit en 2011 par Sykes et al. chez des patients âges principalement de 40 a 60 ans. Seize observations ont ete rapportees a ce jour. La gammapathie monoclonale etait le plus frequemment de type IgG kappa (7 cas sur 13). Les taux seriques d’EPO sont toujours superieurs a 78 mUI/mL et plus souvent a 5000 mUI/mL. Les epanchements perirenaux ont ete rapportes dans 13 cas et les shunts intrapulmonaires, pouvant induire une insuffisance respiratoire, dans 9 cas. La goutte, non rapportee a ce jour dans le syndrome TEMPI, est une complication habituelle des polyglobulies essentielles. Les insuffisances renales transitoires pourraient etre liees a une precipitation urinaire d’acide urique. Les hemorragies sous-conjonctivales n’ont pas ete rapportees dans ce syndrome. Plusieurs traitements antiplasmocytaires ont ete utilises dans le syndrome TEMPI, comme le bortezomib, le daratumumab, le lenalidomide et l’autogreffe de cellules souches. Tous montrent une amelioration spectaculaire de la plupart des manifestations, c’est pourquoi ce syndrome est classe parmi les gammapathies monoclonales de signification clinique (MGCS). Conclusion Du fait de traitements specifiques, le syndrome TEMPI merite d’etre connu des cliniciens. L’originalite de notre observation est la presence d’une goutte compliquant la polyglobulie ainsi que la caracterisation du clone plasmocytaire. Il faut evoquer un syndrome TEMPI devant l’association d’une polyglobulie a EPO elevee, de telangiectasies et d’une gammapathie monoclonale.