Manifestations rares révélant une maladie de Takayasu, à propos de deux cas

Introduction La maladie de Takayasu (MT) peut etre revelee par une ou plusieurs manifestations chez un meme patient. Nous rapportons deux observations ou la MT a ete decouverte suite a des manifestations rares. Le diagnostic de la MT a ete pose dans les deux cas devant les criteres diagnostics de l’ACR. Observation Observation 1 : patiente âgee de 17 ans aux antecedents d’une obesite androide admise initialement en cardiologie pour des douleurs thoraciques angineuses. Un syndrome coronarien avec atteinte tri-tronculaire a ete mis en evidence et un traitement anti-ischemique a ete instaure. L’examen clinique n’a revele ni asymetrie tensionnelle ni disparition d’un pouls. Il n’y avait pas de souffle sur le trajet des gros vaisseaux. Les autres causes d’atteinte coronarienne ont ete ecartees devant l’absence de signes cliniques en faveur d’une maladie de Behcet ou d’une connectivite. A la biologie le taux d’homocysteine dans le sang etait normal, les anticorps antinucleaires etaient absents ainsi que les anticorps anticytoplasme des neutrophiles. La recherche des antiphospholipides etait negative. Il n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique et l’electrophorese des protides seriques il y avait une hypergmammaglobulinemie. La Syphilis a ete aussi eliminee. Un angioscanner a ete fait et a mis en evidence un epaississement parietal des arteres coronaires avec une stenose serree du premier segment de l’interventriculaire anterieure et de la coronaire droite, un epaississement regulier a l’origine des arteres carotides primitive notamment a gauche ainsi qu’un epaississement parietal du tronc arteriel brachiocephalique et de l’aorte abdominale sous renale. Elle a ete traitee par corticoides a la dose de 1 mg/kg/jour et par du methotrexate et par la suite elle a ete operee et elle a eu un pontage coronarien avec une evolution favorable. Observation 2 : patiente âgee de 21 ans aux antecedents d’une anemie ferriprive qui a presente des douleurs au niveau de la fosse iliaque droite, avec une claudication de type arterielle et paresthesie au niveau des membres inferieurs. Elle a ete initialement admise au service de chirurgie et a ete operee pour appendicite vue le syndrome inflammatoire biologique et l’elimination d’une cause gynecologique pouvant expliquer ce tableau. A l’examen anatomopathologique il y’avait une muqueuse colique montrant l’aspect de colite granulomateuse avec des granulomes tuberculoides. Un scanner abdominal a mis en evidence une stenose sub-occlusive sous renale etendue sur six centimetres et une stenose moyennement serree de l’artere mesenterique superieurs. Par ailleurs une echographie doppler a mis en evidence une infiltration inflammatoire du tronc supra-aortique avec une stenose de 50 % des carotides communes ainsi que des arteres des membres superieurs, des arteres subclavieres, des arteres axillaires et des arteres iliaques. L’evolution a ete marquee par la survenue de plusieurs poussees avec une predominance de signes digestifs en depit d’un traitement par des corticoides a fortes doses et d’immunosuppresseurs (methotrexate, imurel, endoxan). Le diagnostic d’une maladie de Crohn associe a la MT a ete pose et le traitement par anti-TNF alpha a ete donc propose. Conclusion L’atteinte cardiaque qui est consideree comme un critere de severite de la MT, est retrouvee dans 30 a 40 % des cas et l’atteinte coronarienne dans 5 a 45 % selon les series. Quelques cas ou la MT est revelee par une atteinte cardiaque sont rapportes dans la litterature ce qui signe l’importance de notre cas. Certains auteurs considerent que la MT est une manifestation extra digestive de la maladie de Crohn. En effet les manifestations digestives dans la MT sont rares (10 % des cas) et se presente essentiellement comme angor mesenterique. L’association ces deux maladies est peu frequente. La maladie de Crohn precede ou accompagne la MT dans 88 % des cas publies ce qui etait le cas de notre patiente. L’association de ces deux maladies pose le probleme de la necessite de depister d’une entite en presence de l’autre.