Atteinte pulmonaire kystique au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : à propos de cinq nouvelles observations

Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune caracterisee par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines, l’atteinte respiratoire est tres variable et peut toucher tous les territoires. L’atteinte kystique dans le cadre du SGS est tres rare, peu de cas ont ete rapportes dans la litterature, elle rentre souvent dans le cadre d’une pneumopathie infiltrante lymphocytaire (LIP). Methodes Nous rapportons cinq cas de poumon multikystique revelant un SGS colliges au service de pneumologie de l’hopital Moulay Youssef de Rabat. Resultats Toutes nos patientes sont de sexe feminin. La moyenne d’âge est 50,2 ans. Le delai moyen du diagnostic est 27 mois. La toux seche est rapportee chez toutes nos patientes, une dyspnee d’effort chez 4, des douleurs thoraciques chez 2, une alteration de l’etat general chez une patiente. Deux de nos patientes accusent des polyarthralgies inflammatoires avec une atteinte articulaire du SGS associee chez une seule. Le syndrome sec est rapporte chez 4 patientes. La radiographie thoracique montre des clartes a paroi fine chez 3 cas et des images areolaires avec des reticulations chez les 2 autres. La TDM thoracique haute resolution montre des kystes isoles dans 3 cas et associes a une LIP dans 2 cas. Ces kystes sont diffus dans 4 cas et localises aux apex dans un seul cas. Le test de Shirmer est positif chez 4 patientes. Les AAN sont positifs chez 3 patientes, Ac anti-SSA chez 2, Ac anti-SSB et facteur rhumatoide chez une patiente. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre une sialadenite lymphocytaire grade 3 de Chisholm et Mason chez 2 patientes et grade 4 chez 3. Une hypergammaglobulinemie est note chez 3 cas. Le LBA realise chez 3 patientes et montre une legere lymphocytose chez 2 patientes et une polynucleose neutrophile chez une seule. L’EFR montre un trouble restrictif chez 3 cas. Deux patientes ont ete mises sous corticotherapie orale, une sous antipaludeens de synthese pour son atteinte articulaire, l’abstention therapeutique etait de mise chez 3 patientes. Un suivi moyen de 12 mois a permis de constater une stabilite clinique, fonctionnelle et radiologique chez nos patientes. Conclusion Le SGS est une maladie inflammatoire auto-immune qui touche essentiellement les glandes exocrines et peut toucher egalement le poumon. L’atteinte kystique pulmonaire est tres rare et doit faire rechercher un SGS. Le traitement et le pronostic dependent de l’association ou non a la LIP et du retentissement fonctionnel respiratoire.