Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Mikroangiopathie, die charakterisiert ist durch das Auftreten multipler von Willebrand-Faktor-reicher Mikrothromben in den Arteriolen und Kapillaren verschiedener Organe. Der Mangel der Metalloprotease ADAMTS13 fuhrt zum Auftreten ultragroser von Willebrand-Multimere im Blutplasma, die mit Thrombozyten aggregieren und dadurch Thromben bilden. Dem ADAMTS13-Mangel kann eine hereditare Genmutationen zugrunde liegen. Die wesentlich haufigere Form ist ein erworbener Mangelzustand durch Bildung von Autoantikorpern gegen ADAMTS13. Die TTP ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine schnelle Uberweisung in ein hamatologisches Zentrum erfordert. Bei Vorliegen der Verdachtsdiagnose sollte umgehend eine Plasmapherese begonnen werden. Die Patienten weisen typischerweise viele Fragmentozyten im peripheren Blut, eine Hamolyse, Thrombozytopenie und neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, fokale Ausfalle oder komatose Bewusstseinsstorungen auf. Der monoklonale CD20-Antikorper Rituximab hemmt die Bildung von Autoantikorpern gegen ADAMTS13 und hat das Potenzial, ein effektives Medikament bei rezidivierender TTP zu werden oder zur Verkurzung der Plasmaaustauschtherapie bei Erstbehandlung beizutragen.