Pemphigus superficiel : notre expérience dans l’ère pré-rituximab

Introduction Le pemphigus superficiel (PS) est frequent en Tunisie. Il touche preferentiellement les femmes jeunes d’origine rurale. Nous decrivons notre experience sur le cours evolutif de cette pathologie a partir d’une serie hospitaliere. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique des PS diagnostiques au sud-est de la Tunisie sur une periode de 14 ans (1992–2005). Les parametres etudies etaient l’âge, le sexe, les traitements recus et l’evolution a 10 ans de traitement. Resultats Nous avons collige 52 cas de PS. Une nette predominance feminine (rapport F/H : 12) etait notee. L’origine rurale etait predominante (90 %). L’âge moyen etait de 36,5 ans (19–78 ans). Il s’agissait de 48 cas de PE, 1 cas PF et 3 cas PH. Une corticotherapie orale (CTO) etait prescrite a la dose de 1,5 mg/kg/j dans 32 cas, 1 mg/kg/j dans 18 cas et 0,5 mg/kg/j dans un seul cas. La CTO etait associee a la ciclosporine (7 cas), l’azathioprine (5 cas) et la dapsone (3 cas). La duree moyenne du traitement d’attaque etait de 33 jours (10–70 jours). La degression etait faite tous les 15 jours a raison de 10 mg dans 30 cas et 5 mg dans 22 cas. Seuls 39 malades etaient evaluables a 10 ans, les 13 autres etant perdus de vue (n = 11) ou decedes (n = 2). Parmi les patients evaluables, 23 etaient en remission complete dont quatre sans traitement, quatre sous 10 mg de prednisone, dix sous 5 mg, et cinq sous 2,5 mg. Treize malades avaient rechute au cours de leur suivi, dont la moitie a 4 reprises (1–10). Trois cas de corticoresistance etaient notes sans amelioration malgre l’association aux immunosuppresseurs. La tentative d’arret du traitement etait envisagee dans 5 cas dans un delai de 9,5 ans (7–14) par rapport au diagnostic. Un seul patient avait rechute. Quatre patients ont arrete le traitement de leur propre chef, en moyenne 7 ans apres le diagnostic. Un seul patient avait rechute. Discussion Peu d’etudes longitudinales se sont interessees au devenir des patients atteints de PS a long terme, au cours d’un traitement par CTO. La duree du traitement est en moyenne de 2 a 3 ans, sauf en cas de corticoresistance ou de corticodependance. Dans notre serie, la duree du traitement est tres prolongee, probablement a cause d’une inobservance therapeutique de la part des patients, souvent d’un niveau socioeconomique defavorable. La survenue de rechutes apres arret tardif chez certains de nos patients peut constituer une autre particularite du pemphigus tunisien qui devra etre mieux exploree. Les recommandations francaises qui proposent l’arret du traitement chez un patient en remission clinique sous faibles doses de CTO ou d’immunosuppresseurs apres verification de l’absence d’anticorps circulants sont discutables pour le pemphigus tunisien. Conclusion A l’issue de ce travail, nous constatons l’evolution prolongee du pemphigus tunisien. L’arret du traitement corticoide meme de facon tardive expose au risque de rechute.