Le syndrome de Kearns-Sayre : à propos d’un cas

Resume Le syndrome de Kearns et Sayre (KSS) fut decrit pour la premiere fois en 1958. Il s’agit d’une atteinte multisystemique definie par une triade caracteristique faite d’ophtalmoplegie externe progressive, de retinopathie pigmentaire et de bloc auriculoventriculaire. Ces signes sont frequemment associes a une hyperproteinorachie avec une ataxie cerebelleuse. Ce syndrome est du a des deletions de l’ADN mitochondrial et se manifeste chez les adolescents ou les adultes jeunes. Les manifestations oculaires sont : un ptosis bilateral, une ophtalmoplegie et une retinopathie pigmentaire atypique. A travers cette observation, nous allons presenter les manifestations ophtalmologiques du KSS et aborder la difficulte de la prise en charge du ptosis dans ces cas.