Leucemia de linfocitos grandes granulares: presentacion de un caso con escasa expresion en sangre periferica

Una paciente de 33 anos consulto por infecciones bacterianas reiteradas y granulocitopenia severa. El recuento absoluto de neutrofilos era 270/uL y el linfocitario 3000/uL, con 35 por ciento de linfocitos grandes granulares. El mielograma por puncion aspirativa fue hipocelular, con disminucion de elementos maduros mieloides y 50 por ciento de linfocitos. En la biopsia de medula osea de observo un infiltrado linfoide nodular e intersticial y fibrosis reticulinica. Mediante inmunohistoquimica se demonstro fenotipo T supresor en la poblacion linfoide de medula osea, con lo cual se diagnostico enfermedad linfoprofiferativa de linfocitos grandes granulares. Un estudio citogenetico a partir del aspirado medular mostro la presencia del marcador 7q- en bajo porcentaje de las celulas, confirmando el origen clonal del cuadro. No hubo evidencia de rearreglo clonal en el estudio genetico de cadena beta del receptor de linfocitos T. El suero de la paciente tuvo actividad inhibitoria sobre el crecimiento de colonias granulocito-macrofagicas autologas y de donante normal. El tratamiento con pred-nisona en baja dosis permitio controlar la neutropenia.