PECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas et revue de la littérature

Resume Le groupe des « PEComes » est un groupe heterogene de tumeurs mesenchymateuses rares, possiblement developpees a partir des cellules perivasculaires, ayant en commun une co-expression des marqueurs musculaires lisses et melanocytaires. Nous rapportons le cas d’une jeune fille âgee de 11 ans presentant un polype rectal, proche de l’anus et exteriorise, mesurant 2 centimetres de grand axe, a surface ulceree, reseque en totalite. Sur le plan histologique, cette tumeur etait constituee de cellules organisees en nids ou larges travees, separees par de fines bandes fibreuses, presentant des cytoplasmes abondants, entierement clarifies et des noyaux arrondis, reguliers, de petite taille, sans atypie. Il n’y avait pas de zone de necrose et l’activite mitotique etait tres faible. L’etude immunohistochimique montrait une expression de l’HMB45. Dix-sept cas digestifs seulement ont ete rapportes dans la litterature. Il s’agit donc ici du 18 e cas. Nous faisons une revue de la litterature, avec analyse des criteres de malignite et des diagnostics differentiels.