RP24 Aspect radiologique de la metachondromatose

Objectifs Decrire la semeiologie radiologique de la metachondromatose. Materiels et methodes Un enfant consulte a 3 ans pour une tumefaction dure de la cheville, puis du genou controlateral. On realise une tomodensitometrie et une IRM de sa cheville, et une IRM de son genou. On etudie le bilan radiologique de sa tante, qui presentait, enfant, le meme type de lesions articulaires. Resultats La metachondromatose est une maladie familiale a transmission autosomique dominante, associant des chondromes, des osteochondromes multiples, et des lesions calcifiees juxtaarticulaires. Les localisations preferentielles sont les mains et les pieds, les metaphyses des os longs, les cols femoraux et les ailes iliaques. L’IRM, et surtout la sequence T2, permet une bonne analyse des petits chondromes, des osteochondromes, et de mesurer l’epaisseur des coiffes cartilagineuses pour surveiller l’absence de degenerescence. L’evolution est favorable, sans deformation des membres, et avec regression spontanee de certaines lesions. Conclusion L’analyse radiologique et l’enquete familiale permettent de faire le diagnostic differentiel avec la maladie exostosante, la maladie d’Ollier, la dystrophie epiphysaire hemimelique, et de rassurer la famille sur l’evolution.