Pneumopathie interstitielle au cours de la sclérodermie systémique

Introduction La pneumopathie interstitielle au cours la sclerodermie systemique (ScS) est frequente. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail etait d’etudier les caracteristiques cliniques, radiologiques et evolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclerodermie systemique. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective descriptive ayant collige les observations des patients hospitalises entre 1996 et 2015 atteints d’une sclerodermie systemique divises en 2 groupes selon la presence ou non de pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de sclerodermie systemique etait retenu selon les criteres de l’EULAR 2013. Nous avons releve les donnees cliniques, biologiques, immunologiques et les differentes explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients. Resultats Trente-neufs patients atteints d’une sclerodermie systemique avaient une pneumopathie interstitielle (48 % des cas). Il s’agissait de 35 femmes et 4 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle etait de 41 ans [18–75]. La sclerodermie systemique etait de type diffuse dans 92 % des cas dans le groupe 1 versus 71,8 % dans le groupe 2 avec un p  = 0,03. L’atteinte pulmonaire etait revelatrice dans des 5 cas. La dyspnee d’effort ( n  = 20) et la toux seche ( n  = 12) etaient les manifestations cliniques les plus frequentes. La pneumopathie interstitielle etait asymptomatique chez 13 patients (34 %). La radiographie thoracique revelait un syndrome interstitiel dans 20 cas. Le scanner thoracique, realise dans 20 cas, objectivait des images en verre depoli ( n  = 14), en rayon de miel ( n  = 4), une bronchiolite ( n  = 1). L’exploration fonctionnelle respiratoire pratiquee systematiquement revelait un syndrome restrictif dans 27 cas, syndrome obstructif (3 cas) et normale dans 6 cas. Le lavage bronchoalveolaire, pratique chez 5 patients, etait sans anomalies. Les anticorps antinucleaires etaient positifs dans 33 cas, de type anti-Scl 70 ( n  = 15), anti-centromere ( n  = 1). Les manifestations extrapulmonaires+ etaient reparties comme suit : atteinte digestive ( n  = 29), hypertension arterielle pulmonaire ( n  = 4), atteinte cardiaque ( n  = 7) et une atteinte renale ( n  = 3). La ScS etait associee a une connectivite dans 11 cas : syndrome de Sjogren chez 5 patients, une myopathie inflammatoire (6 cas), lupus erythemateux systemique (2 cas). Sur le plan therapeutique, 6 patients etaient traites par un immunosuppresseur a type de cyclophosphamide en bolus mensuels et par des corticoides dans 3 cas. L’evolution etait marquee par une amelioration chez 11 patients, une stabilite chez 4 patients et une aggravation chez 8 patients. Un patient est decede suite a un sepsis a point de depart pulmonaire. La comparaison entre les deux groupes avec ou sans atteinte pulmonaire montre une association significative de l’atteinte pulmonaire aux formes cutanees diffuses, a l’atteinte cardiaque, l’atteinte digestive. Conclusion Les pneumopathies interstitielles sont frequentes au cours de la sclerodermie systemique et sont le plus souvent a evolution lente. Son depistage precoce des le diagnostic positif de sclerodermie systemique et au cours du suivi doit etre systematique. Le traitement de la PID au cours de la ScS n’est pas codifie. Les patients ayant une PID rapidement progressive pourraient etre traites par corticoide a faible dose a raison de 15 mg par jour de prednisone associe au cyclophosphamide en intraveineux. Le cyclophosphamide exerce un effet benefique modere mais non significatif.