Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith

Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoria, de sustituciones concretas de aminoacidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatias son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propieddes fisicas y quimicas, cuyas manifestaciones clinicas son de gravedad y variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formacion de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el dano de la membrana, y finalmente, la destruccion prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito mas de 150 hemogloginas inestables diferentes, la mayoria ocasionan hemolisis cronica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clinico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una nina con anemia hemolitica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.