Hereditärer Mangel an thyroxinbindendem Globulin kombiniert mit hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie

Mehr als 99% der intravasal zirkulierenden Schilddrusenhormone sind an Serumproteine adsorbiert. Das wesentlichste Transportprotein des Humanserums fur Thyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3) ist das thyroxinbindende Globulin (TBG). Dieses Glykoprotein ist in vergleichsweise geringer Konzentration von ca. 1 bis 3 mg/dl im Serum vorhanden, wandert in der Elektrophorese zwischen der alpha1- und alpha2-Globulinfraktion und transportiert rund 70% des Thyroxins und 85% des Trijodthyronins. Tanaka und Starr [12] beschrieben 1959 erstmals einen klinisch euthyreoten Mann mit stark erniedrigten Serumjod-Werten. In erganzenden elektrophoretischen Studien konnte das Fehlen des thyroxinbindenden Globulins bewiesen werden.