H - 14 Manifestations neuro-ophtalmologiques d’un neuroblastome olfactif

Introduction Le neuroblastome est une tumeur rare developpee a partir des cellules neurosensorielles olfactives. Les signes rhinologiques sont au premier plan. Les formes neuro-ophtalmologiques inaugurales sont exceptionnelles. Observation Ce patient de 25 ans (H. 27/03), droitier, a ete admis pour une exophtalmie unilaterale droite progressive associee a une ophtalmoplegie homolaterale evoluant depuis 3 mois. L’acuite visuelle etait chiffree a 4/10 a droite sans signes inflammatoires. L’exploration neuroradiologique (scanner et IRM) retrouvait un processus orbitaire extra-conique d’allure tumorale avec un comblement des cellules ethmoidales adjacentes. Un abord orbitaire laterale de Kronlein avait permis une decompression du globe oculaire et une biopsie-exerese d’un processus blanc grisâtre qui infiltrait la graisse peri orbitaire et le muscle droit externe. L’etude histologique et immunohistochimique etaient en faveur d’un esthesioneuroblastome. Le bilan d’extension clinique et radiologique s’est avere negatif. Une radiotherapie externe a ete pratiquee. Apres un recul d’une annee, il existait une nette regression de l’exophtalmie et du volume tumoral residuel, cependant l’acuite visuelle est demeuree inchangee. Discussion Le neuroblastome olfactif est une tumeur rare des cavites nasales, considere comme de bas grade de malignite avec un potentiel invasif. Les formes orbitaires et intracrâniennes inaugurales sont exceptionnelles et pose un probleme de diagnostic differentiel. L’envahissement ganglionnaire cervical et l’extension intracrânienne sont les principaux facteurs de mauvais pronostic. Conclusion L’atteinte ophtalmologique survient surtout a un stade evolue de l’esthesioneuroblastome. La neuroimagerie permet un bilan locoregional precis. Malgre la chirurgie et la radiotherapie, le pronostic reste reserve a long terme.