Hémangioendothéliome pseudo-myogénique

Introduction L’hemangioendotheliome pseudo-myogenique (HPM) est une tumeur vasculaire tres rare de description recente, et de malignite intermediaire. Nous en rapportons un cas. Observation Une fille de 12 ans consultait pour trois nodules erythemateux centimetriques, indures et douloureux, disposes de maniere sporotrichoide sur la face posterieure de l’avant-bras droit. Les lesions etaient apparues deux mois auparavant. La recherche de bacteries et de mycobacteries par frottis et biopsie cutanee etait negative. L’examen anatomopathologique d’un nodule montrait une proliferation fusocellulaire dermohypodermique tres dense faite de cellules fusiformes et epithelioides, associees a des macrophages, des lymphocytes et de rares polynucleaires neutrophiles. Les cellules tumorales exprimaient a la fois les cytokeratines large spectre (AE1/AE3) et des marqueurs vasculaires (ERG, INI, 1 et CD31). Les immunomarquages suivants etaient negatifs : p63, CD34, proteine S-100, actine, caldesmone, cytokeratines 5/6. Ce profil immunohistochimique etait en faveur du diagnostic d’HPM. La lesion cutanee de la face dorsale du poignet droit etait hypermetabolique a la TEP-TDM (tomographie a emission de positons-tomodensitometrie), avec un envahissement osseux local et une lesion hypermetabolique musculaire et osseuse du tiers moyen de l’ulna, sans localisation a distance. La patiente etait adressee a une equipe specialisee. Discussion L’HPM est une tumeur des tissus mous survenant a un jeune âge, plutot chez les hommes, majoritairement sur les membres. Peu de cas ont ete decrits jusqu’a present et cette tumeur est mal connue des dermatologues. De facon remarquable, les lesions sont le plus souvent multiples dans une meme region (d’ou l’aspect sporotrichoide) ; l’extension ganglionnaire ou a distance est exceptionnelle. Histologiquement, la tumeur est faite d’une proliferation dense de cellules fusiformes, a cytoplasme eosinophile, avec des noyaux atypiques et des mitoses. On trouve des zones de necrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et neutrophilique modere. Les cellules expriment les keratines et des marqueurs vasculaires mais pas le CD34, ce qui permet de les differencier de celles du sarcome epithelioide (CD34+, INI-1–), de pronostic plus sombre. La translocation t(7 ; 19) (q22 ; q13), responsable d’une fusion des genes SERPINE 1  et FOSB , ainsi que l’expression diffuse de FOSB en immunohistochimie permettent egalement de faire la difference avec le sarcome epithelioide. Le traitement chirurgical doit etre conservateur. Cependant, on va parfois jusqu’a l’amputation en raison de l’extension locale. Les recidives locales sont frequentes (60 %) ( Fig. 1 ). Conclusion L’HPN est une tumeur vasculaire rare, a evoquer devant des nodules multiples d’une meme region anatomique, preferentiellement d’un membre, chez une personne jeune. Il est a differencier du sarcome epithelioide car il est de meilleur pronostic. Le diagnostic definitif se fait sur la biologie moleculaire.