Syndrome d’Adams-Oliver et cutis marmorata telangiectatica congenita

Resume Le syndrome d’Adams-Oliver (SAO) est une malformation congenitale rare caracterisee par l’association d’une aplasie cutanee du cuir chevelu et d’anomalies des membres de severite variable. Nous rapportons le cas d’un nouveau-ne presentant un retard de croissance intra-uterin severe et les signes princeps d’un SAO associes a une cutis marmorata telangiectatica congenita sans autre complication viscerale. L’evolution etait compliquee d’un etat de choc hemorragique et septique entrainant le deces du bebe dans un tableau de defaillance multiviscerale.