Chordomes sacrés : à propos de 4 cas

Introduction Les chordomes sont des tumeurs osseuses malignes rares developpees aux depens de vestiges de la notochorde. Ils representent les tumeurs sacrees les plus frequentes et affectent generalement les sujets de plus que 50 ans. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 4 cas de chordome sacre colliges au cours des vingt dernieres annees dans notre service au cours des vingt dernieres annees. Il s’agit de 4 patients de sexe masculin âges de 52 a 89 ans n’ayant aucun antecedents pathologiques notables. Resultats La presentation clinique etait des douleurs locales dans tous les cas, associees a des sciatalgies bilaterales mal systematisees dans un seul cas et a l’apparition d’une tumefaction locale dans un autre cas. Tous les malades presentaient des troubles vesico sphincteriens en preoperatoire et un seul d’entre eux avait en plus une hypoesthesie perineale. Des metastases pulmonaires etaient decouvertes chez le malade le plus âge. Il n’existe pas deficit moteur. L’exerese etait subtotale dans deux cas et partielle dans les deux autres cas. La recidive etait constante et une reprise chirurgicale etait entamee chez trois malades. La survie varie de 17 mois a 11 ans avec une moyenne de 47 mois. Conclusion Le chordome sacre est une tumeur osseuse maligne rare et d’evolution lente. Bien que rare, il s’agit d’une lesion grave. L’exerese chirurgicale la plus complete possible est la modalite therapeutique de choix mais au detriment d’un sacrifice neurologique souvent important d’ou l’interet du diagnostic precoce.