Syndrome de Good et myélome : une association étonnante

Introduction L’association entre une hypogammaglobulinemie et un thymome est rare et est connue sous le nom de syndrome de Good (SG). A ce jour, moins de 200 cas ont ete decrits dans la litterature depuis sa premiere description au milieu du XX e siecle. La presence concomitante d’un myelome n’a ete rapportee qu’une seule fois auparavant. Nous decrivons ici l’observation d’un de nos patients qui a presente un SG associe a un myelome. Observation Un homme de 75 ans a ete hospitalise dans notre service pour un nouvel episode de pneumopathie resistant aux antibiotiques usuels depuis dix jours. Il avait comme principaux antecedents un thymome de type histologique AB reseque huit ans plus tot, ainsi qu’un accident vasculaire cerebral et un infarctus du myocarde. Il decrivait egalement de nombreuses infections a type de pneumopathies ou de recurrences herpetiques, ainsi que des episodes frequents de diarrhees. L’examen clinique revelait une perte de poids de 10 kg en un mois, une dyspnee avec saturation en oxygene a 93 % sans signe d’insuffisance cardiaque. Le scanner thoracique revelait un aspect de broncho-emphyseme pulmonaire. Le bilan biologique montrait une lymphopenie a 0,340 G/L. Les serologies virales etaient negatives. L’electrophorese des proteines seriques retrouvait une anomalie dans les beta-globulines. L’immunofixation montrait une baisse des IgG a 0,43 g/L et des IgM a 0,038 g/L et un pic monoclonal dans les IgA a 2,31 g/L. L’immunophenotypage lymphocytaire sanguin retrouvait une absence complete de lymphocytes B CD19+ et une lymphopenie T CD4+ et CD8+. Le ratio CD4/CD8 etait normal. Le diagnostic de SG a ete pose devant l’hypogammaglobulinemie, la lymphopenie B et l’antecedent de thymome. Un myelogramme a ete realise retrouvant l’absence complete de cellules B CD19+ medullaire. De maniere surprenante, une dystrophie plasmocytaire medullaire a 10 % a egalement ete retrouvee, qui, associee au pic monoclonal IgA et en l’absence d’insuffisance renale, d’anemie ou d’hypercalcemie, a permis de conclure au diagnostic de myelome indolent a IgA lambda. A ce jour, le patient ne presente toujours pas de critere pour un traitement de son myelome. Concernant le SG symptomatique de nombreuses infections, le patient beneficie depuis de perfusions d’immunoglobulines mensuelles ayant permis l’absence de recidive de d’infection et une amelioration considerable de son etat general. Discussion Le SG est une pathologie rare qui est responsable d’infections recurrentes bacteriennes, virales ou fungiques dans 95 % des cas. Des manifestations auto-immunes ont ete rapportees chez plus de la moitie des patients avec un SG, telles que l’erythroblastopenie auto-immune ou la myasthenie principalement. De rares cas de gammapathies monoclonales ont ete decrits. Notre observation est le deuxieme cas decrit dans la litterature de myelome associe a un SG. Dans ce cas, l’existence du pic monoclonal aurait pu, a tort, faire poser le diagnostic d’hypogammaglobulinemie dans un contexte de myelome. La lymphopenie severe et le stade peu avance du myelome ont fait mettre en evidence une alymphocytose B totale qui a guide le diagnostic vers le SG en prenant en compte l’antecedent de thymectomie. Contrairement au premier cas rapporte dans la litterature, notre patient presente a ce jour une survie prolongee sans recidive infectieuse du fait des perfusions d’immunoglobulines. Rappelons qu’a ce jour, il s’agit du seul traitement ayant fait preuve de son efficacite dans les complications infectieuses du SG. Conclusion L’association entre un syndrome de Good et un myelome est etonnante d’un point de vue physiopathologique, l’absence de lymphocyte B circulant et medullaire interpelle sur l’origine des plasmocytes tumoraux. La presence de pics monoclonaux a ete rapportee dans 3,4 % des SG mais une seule autre association avec un myelome constitue a ete publiee a notre connaissance.