Décollement bulleux de l’œsophage responsable d’une hémorragie massive révélant une hémophilie A acquise au cours d’une dermatose bulleuse auto-immune

Resume Introduction L’hemophilie A acquise (AHA) est une coagulopathie rare secondaire au developpement d’anticorps anti-facteur VIII. Les causes en sont variees et plusieurs cas ont ete rapportes en association avec des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). Nous rapportons une nouvelle observation de cette association revelee par une atteinte œsophagienne specifique de la DBAI. Observation Un homme etait suivi pour une DBAI. Alors que le patient etait traite par une corticotherapie generale en raison de l’echec des dermocorticoides et de l’apparition de bulles buccales et laryngees, il developpait brutalement une hemorragie digestive compliquee d’un choc hemorragique. La fibroscopie mettait en evidence un decollement complet du tiers inferieur de l’œsophage. Le bilan biologique montrait un TCA allonge, un facteur VIII effondre et la presence d’anticorps anti-facteur VIII. Le diagnostic d’AHA dans un contexte de DBAI etait evoque. La corticotherapie generale etait poursuivie et un traitement par rituximab etait debute, permettant une regression des manifestations cutaneomuqueuses et une normalisation du bilan d’hemostase. Discussion La DBAI et l’AHA evoluent generalement de maniere concomitante, comme chez notre patient. Les complications hemorragiques sont severes. Le traitement de l’AHA a pour but de stopper le saignement aigu et d’eradiquer les auto-anticorps, raison pour laquelle nous avons choisi le rituximab. Conclusion Les decollements bulleux de l’œsophage sont rares au cours des DBAI mais cette observation spectaculaire montre qu’ils peuvent etre responsables d’une hemorragie massive en cas d’AHA associee. Cela renforce l’interet d’un controle des parametres d’hemostase chez tout patient atteint de DBAI, lors du bilan initial et lors des poussees.