Inflammatorischer juveniler Bindehautnävus (IJCN)

Hintergrund: Gelegentlich bereitet es dem Pathologen Schwierigkeiten, insbesondere bei einem Navus mit junktionaler Aktivitat, die Dignitat des Tumors im histologischen Schnitt sicher zu beurteilen. Patientengeschichte: Es wird ein 25-jahriger Krankheitsverlauf eines mannlichen Patienten mit einem inflammatorischen juvenilen konjunktivalen Navus („inflammatory juvenile conjunctival nevus” = IJCN) beschrieben. Die histologische Untersuchung des exzidierten, rasch wachsenden pigmentierten Bindehauttumors des eineinhalbjahrigen Jungen ergab einen Navuszellnavus mit junktionaler Aktivitat. Sieben Jahre spater wurde bei einem Rezidiv im ehemaligen Operationsgebiet klinisch der Verdacht auf maligne Entartung erhoben, daher erneut lokale Exzision, diesmal weit im gesunden Gewebe, gefolgt von einer Kryotherapie mittels flussigen Stickstoffs. Die histologische Untersuchung ergab bereits an einigen Stellen des Praparates Verdacht auf malignes Melanom. Nach 24 Jahren erweckte ein zweites Rezidiv mit multiplen pigmentierten Neubildungen sowohl der Bindehaut als auch der Haut am lateralen Lidwinkel wiederum den klinischen Verdacht auf Melanom. Mehrere Biopsien aus vier verschiedenen Stellen ergaben jedoch ausschlieslich benignes Navusgewebe mit entzundlicher Begleitreaktion sowie Areale primar erworbener Melanose ohne Atypien. Diskussion: Der IJCN stellt ein besonderes Krankheitsbild des Navus der Bindehaut dar, bei dem der Pathologe leicht fehlgeleitet werden kann, die Diagnose malignes Melanom zu stellen. In solchen Fallen erscheint eine Beratung unter mehreren Experten ratsam, um ubereilte verstummelnde therapeutische Masnahmen vermeiden zu konnen. Eine Neubewertung der fruheren Schnitte fuhrte in unserem Falle zur Erkenntnis, dass die ursprungliche Diagnose „Melanom” angezweifelt werden musste. Die unruhige Zellstruktur der Navuszellen hatte offenbar beim Pathologen, der die Schnitte des ersten Rezidivs beurteilt hatte, den Verdacht auf maligne Entartung erweckt. Dennoch raten wir bei einem IJCN zu regelmasigen Nachkontrollen, da das Verhalten melanozytarer Bindehauttumoren erfahrungsgemas unberechenbar bleibt. Background: Pathologists may occasionally have difficulties in reliably assessing the dignity of tumour cells in histological sections, especially in nevi with junctional activity. Patient History: This case history of a boy suffering from an inflammatory juvenile conjunctival nevus (IJCN) is reported with a follow-up period of 25 years. Seven years after first surgical treatment of a histologically proven nevus, a recurrent pigmented lesion within the former operation area aroused the suspicion of it being a malignant melanoma. Logically, a second excision was performed followed by cryotherapy with liquid nitrogen (spray freezing). The histological diagnosis performed by a pathologist resulted in a malignant melanoma. A second recurrent pigmented conjunctival tumour developed fourteen years later. This lesion again aroused another strong clinical suspicion of malignant transformation into a melanoma. However, the histological examination of the biopsy at this time only showed benign nevus cells and areas of conjunctival melanosis without atypia. Discussion: Especially in young patients, IJCN must be regarded as an independent type of nevus, which might lead even experts in ophthalmic pathology to overdiagnose this lesion as a malignant melanoma. This could mean that the wrong therapeutic steps were taken with surgical procedures that cause unnecessary mutilation. A reappraisal of the former histological specimens of the first recurrent tumour by other pathologists came to the conclusion that the initial diagnosis of melanoma could not be maintained. Nevertheless, we also strongly recommend follow-up examinations at regular intervals in cases of IJCN since we are aware of the fact that melanocytic tumours of the conjunctiva behave unpredictably.