Angio-Behçet : les thromboses de localisations insolites, à propos de 11 cas

Objectifs L’atteinte vasculaire est frequente au cours de la maladie de Behcet (MB) et touche jusqu’a 40 % des patients selon les series. Le but de ce travail est de preciser : – la gravite de l’atteinte vasculaire qui constitue un element pronostique majeur ; – les facteurs de mortalite de la MB, l’atteinte vasculaire (anevrisme pulmonaire, syndrome de Budd-Chiari, thrombose intracardiaque) qui sont la cause directe de deces chez 45 % des patients. Le pronostic des atteintes vasculaires de la MB. Materiel et methodes Nous avons collige retrospectivement 11 dossiers de vasculo-Behcet dans notre service sur une periode allant de 2009 a 2019. Resultats Onze cas d’angio-Behcet ont ete retenus. Il s’agissait de 2 femmes et 9 hommes avec nette predominance masculine, l’âge moyen au moment du diagnostic de 29,5 ans (extremes 16 ans–43 ans). Le diagnostic des atteintes vasculaires a ete confirme par echographie Doppler et/ou angio-scanner. L’aphtose bipolaire etait presente chez tous les patients. Les manifestations veineuses sont retrouvees chez la quasi totalite des patients (11 cas/11). Les thromboses intracardiaques etaient retrouvees dans 4 cas (36,36 %), le syndrome de Budd-Chiari dans 4 cas (36,36 %), les anevrysmes des arteres pulmonaires dans 4 cas (36,36 %), le syndrome coronarien aigu dans 2 cas (18,18 %), les thromboses cerebrales etaient retrouvees dans 2 cas (18,18 %), et un cas de thrombose jugulaire, 2 cas de thrombose des veines renales, 3 cas de thrombose de veine cave superieure et un anevrysme de l’interventriculaire anterieure. Tous nos patients ont recu un traitement a base de corticoide en association avec d’autres therapeutiques : immunosuppresseur, anticoagulants et colchicine. L’evolution a ce jour est marquee par une stabilisation voire une remission pour nos 8 patients. Nous notons 3 deces par hemoptysies cataclysmiques par ruptures d’anevrysmes. Conclusion Les atteintes vasculaires sont des complications de la MB touchant particulierement les hommes jeunes, dans les premieres annees d’evolution de la maladie dans la majorite des cas. Ces types d’atteinte, loin d’etre rares, sont particulierement graves, assombrissant nettement le pronostic de la maladie. Ces manifestations necessitent le recours aux immunosuppresseurs, notamment dans les atteintes veineuses des gros troncs, les atteintes arterielles et cardiaques.