La protonthérapie : une nouvelle option thérapeutique pour la prise en charge post-chirurgicale d’un adénome hypophysaire gonadotrope agressif de l’enfant : à propos d’un cas

Introduction L’adenome hypophysaire gonadotrope est tres rare chez l’enfant avec comme option therapeutique la chirurgie et la radiotherapie. La protontherapie, aux proprietes balistiques ultra precises, permet une radiotherapie focalisee, meme des lesions profondes avec peu d’atteinte des tissus traverses et environnants. Observation Garcon de 10 ans, sans antecedent, presentant une baisse de l’acuite visuelle soudaine avec hemianopsie bilaterale. Examen normal (P1G1). Sur l’IRM hypophysaire : volumineuse tumeur (3,5 cm) intra et suprasellaire, avec compression du chiasma et envahissement du sinus caverneux droit. L’exploration hormonale met en evidence un deficit partiel GH/TSH alors que les concentrations de prolactine, FSH et sous-unite α sont normales ; absence de mutation germinale des genes NEM1 , AIP , GNAS . Chirurgie initiale de decompression puis 9 mois plus tard resection partielle pour rechute visuelle et progression tumorale a l’IRM. L’etude histologique objective un adenome gonadotrope [bFSH (4–20 %), sous unite α (40 %)] et agressif [P53 (3 %), MIB1 (6 %)]. Compte tenu du jeune âge de l’enfant, une radiotherapie par protontherapie (54 Gy) est proposee. Avec un recul de 24 mois, aucune progression tumorale est observee sur la surveillance IRM ; recuperation visuelle complete et pas d’autre deficit hypophysaire. Un traitement par GH a ete initie 1 an apres la fin de la protontherapie avec un excellent rattrapage statural. Discussion L’adenome hypophysaire gonadotrope agressif est une tumeur exceptionnelle chez l’enfant, dont la prise en charge est difficile. La protontherapie apparait une option therapeutique en postoperatoire en cas de recidive pour controler la croissance tumorale et limiter les effets secondaires iatrogenes.