D-01: DIHosp – Motifs d’hospitalisation en urgence de patients porteurs de déficits immunitaires héréditaires

2014 
Introduction – objectifs Recenser les motifs d’hospitalisation en urgence de patients enfants et adultes porteurs d’un deficit immunitaire hereditaire (DIH). Materiels et methodes Etude nationale observationnelle multicentrique prospective (octobre 2010-novembre 2011). Signalement des hospitalisations au CEREDIH (Centre de Reference DIH), recueil de donnees et analyse par le CEREDIH et le comite de pilotage de l’etude. Resultats Cent-trente-sept patients (73 adultes > 15 ans (53 %)) ont ete hospitalises 200 fois. La mediane d’hospitalisation est de 1/patient (1 a 5). Quarante- deux pourcent des patients avaient un deficit B, 15 % un deficit T, 15 % un deficit de la phagocytose, 7 % un syndrome de dysregulation immunitaire, 17 % un DIH specifique (Syndromes hyperIgE, de DiGeorge, de Wiskott- Aldrich, Dyskeratose Congenitale…). Les antecedents etaient : 68,6 % d’infection severe, 30 % d’auto-immunite, 24 % de bronchiectasies, 18 % de port de catheter central, 13 % de splenectomie, 12 % greffes de cellules souches hematopoietiques. Les principaux diagnostics des 200 hospitalisations etaient : infections (78,7 %), cytopenies (6,5 %), evenement non-infectieux pulmonaire (3,5 %). 57,5 % et 36,5 % des cas avaient une guerison complete de l’episode et guerison avec sequelles respectivement. Le deces est survenu dans 12 cas (5 enfants et 7 adultes), de cause infectieuse pour 9 dont 4 chocs septiques. Conclusion Les resultats preliminaires de cette etude mettent en evidence la forte incidence des complications infectieuses chez ces patients. La mortalite associee dans cette population de patients est notable (8,8 %). Les analyses sont en cours afin d’identifier les facteurs de risque de complications severes au sein des DIH.
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