La regeneration musculaire spontanee et post-traumatique chez la souris mdx
1993
La souris mutante mdx (x-linked muscular dystrophy) est atteinte d'une dystrophie musculaire primaire liee au chromosome x. L'absence de dystrophine au niveau de la membrane plasmique des fibres musculaires en fait un equivalent genetique de la dystrophie musculaire de duchenne (dmd). Nous avons etudie les aspects pathologiques et les capacites de regeneration musculaire de ce mutant sur quatre muscles stries squelettiques de la patte posterieure (jambier anterieur, e. D. L. , plantaire et soleaire) d'animaux ages de 2 semaines a 24 mois. Une necrose musculaire visible chez les animaux jeunes (2-3 semaines) se prolonge durant toute la vie du mutant. Elle est compensee par une regeneration musculaire spontanee, qui diminue chez les animaux ages de plus de 12 mois. Une hypertrophie musculaire se developpe dans les muscles de mutants adultes (2-12 mois), sans augmentation d'amplitude de leur tension. Les muscles de mutants ages (12-24 mois) presentent ensuite un developpement croissant du tissu conjonctif, un clivage excessif des fibres musculaires, et une atrophie prononcee. Les mutants ont de plus une duree de vie legerement reduite (20-24 mois) par rapport a celle des animaux normaux de la souche de reference c57bl/10 (24-30 mois). Nous avons egalement applique un modele de regeneration musculaire experimentale, la denervation-devascularisation, sur les muscles e. D. L. De souris mdx et de souris normales. Nous avons observe la recurrence d'anomalies histopathologiques (necrose, inflammation, basophilie), indiquant la persistance de cycles necrose/regeneration dans les muscles du mutant mdx
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