Sclérœdème de Buschke associé au diabète : intérêt de la photothérapie

Introduction Le sclerœdeme de Buschke (SB) est un syndrome sclerodermiforme rare d’etiologie indeterminee caracterisee par un depot de mucine au niveau dermique. Trois types ont ete decrits : le premier type survient de facon aigue, dans les suites d’un episode infectieux avec une evolution favorable. Les deux autres types ont volontiers une evolution chronique et s’associent soit a un diabete ou a une gammapathie monoclonale. Patients et methodes Nous avons collige tous les cas de SB, dont le diagnostic a ete confirme sur la confrontation des donnees cliniques, biologiques et anatomopathologiques, et suivis dans notre service sur une periode de trois ans (2015–2018). Resultats Cette etude avait inclus cinq cas de SB. L’âge moyen etait de 46,7 ± 8,2 ans. Une predominance feminine etait notee (3F/2H). Le delai diagnostique etait de 18,4 ± 16,41 mois. Tous les patients etaient suivis pour un diabete et presentaient comme signes fonctionnels une sensation de tension au niveau du cou et du dos. L’examen dermatologique avait objective un aspect brillant de la peau, un epaississement sclereux cutane de la nuque et de la moitie superieure du dos associe a un œdeme indure dans tous les cas. La peau etait difficilement plissable. Ces anomalies etaient etendues aux bras dans un cas. Les extremites etaient epargnees chez tous les patients. La biopsie cutanee, realisee dans trois cas, avait montre au niveau dermique une accentuation de la trame collagenique avec depot de mucine dans deux cas et un leger remaniement inflammatoire non specifique sans depot de mucine dans un cas. L’abstention therapeutique etait indiquee dans 3 cas. Une equilibration du diabete etait indiquee dans tous les cas. Deux patients etaient traites par puvatherapie a raison de trois seances par semaine avec assouplissement de la peau et diminution de l’epaisseur du derme mesuree par l’echographie. Discussion Le SB de type II est caracterise par une evolution chronique, il est generalement associe a un diabete ancien mal equilibre chez des patients en surpoids. L’etiopathogenie implique une glycation du collagene le rendant insensible a l’action des collagenases. Cliniquement, il se traduit par un blindage sclereux œdemateux de la peau de la nuque et la partie superieure du tronc etendu en pelerine. Les extremites sont toujours respectees. L’examen histologique apres coloration standard n’est pas toujours contributif. Dans ces cas, les colorations speciales (bleu alcian) permettent d’identifier le depot de mucine. Le traitement du SB n’est pas bien codifie. Chez les patients diabetiques, les choix therapeutiques sont limites. L’abstention therapeutique est generalement la regle associee a une equilibration du diabete. La corticotherapie generale a une efficacite limitee. Les deux options therapeutiques les plus efficaces sont phototherapie (UVA1 ou PUVA) et les immunoglobulines. Dans notre serie, la presentation clinique etait typique dans tous les cas et la biopsie etait contributive dans deux tiers des cas. Le traitement du SB par phototherapie chez deux patients etait associe a une amelioration clinique objectivee par l’echographie. Conclusion Le SB de type deux est une pathologie rare qui s’associe au diabete. Le diagnostic est principalement clinique. L’equilibration du diabete bien qu’utile n’est pas associee a une amelioration de la sclerose. La phototherapie represente une alternative therapeutique en cas de limitation importante de la mobilite.