Diplégie faciale révélant une amylose systémique primaire AL

Introduction Les amyloses systemiques primaires AL (ASP-AL) sont des maladies cliniquement heterogenes, avec depots proteiques insolubles tissulaires (rein, cœur, nerf peripherique). Nous rapportons un cas de diplegie faciale revelant une ASP-AL. Observation Un homme de 70 ans a ete hospitalise pour la survenue d’une paralysie faciale peripherique gauche, suivie dix jours apres, d’une paralysie faciale peripherique droite. Le reste de l’examen neurologique etait normal, sans deficit sensitivo-moteur, avec reflexes osteo-tendineux preserves. On ne retrouvait pas d’atteinte dysautonomique. Dans ses antecedents, on notait une insuffisance renale chronique et une cardiopathie hypertrophique, sans etiologie retrouvee. L’IRM cerebrale etait normale et la ponction lombaire montrait une hyperproteinorachie isolee a 0,92 g/L. L’EMG mettait en evidence une atteinte du nerf peripherique, sensitivo-motrice diffuse multifocale, sans bloc de conduction. Les serologies infectieuses etaient negatives mais le bilan immunologique mettait en evidence une gammapathie monoclonale IgG a chaines legeres seriques Kappa, a myelogramme normal et sans argument pour un myelome ou un lymphome. L’amylose AL primitive fut evoquee et confirmee par la biopsie des glandes salivaires. La presence d’un pic monoclonal et la BGSA ont permis d’etablir le diagnostic et de relier egalement l’atteinte renale et cardiaque. Un traitement par chimiotherapie fut initie, sans effet pour l’instant sur la diplegie faciale. Discussion L’atteinte neurologique peripherique est decrite dans 15 % des ASP-AL. Ici, elle a permis le diagnostic, meme si l’atteinte renale et cardiaque etait deja presente. Sont decrites des polyneuropathies sensitivo-motrices axonales, canaux carpiens, atteintes du systeme autonome, mononeuropathies multiples, radiculoplexopathies, polyneuropathies demyelinisantes inflammatoires. Une diplegie faciale est rarement revelatrice d’une ASP-AL. Conclusion Contrairement a la paralysie faciale peripherique unilaterale souvent sans cause retrouvee, les diplegies faciales sont le plus souvent secondaires, justifient des explorations peripheriques et peuvent reveler une amylose AL.