Situs ambigus et suspicion d’asplénie : intérêt de la scintigraphie aux 99mTc-hématies autologues fragilisées

Un enfant de 7 mois, porteur d’un situs inversus avec asplenie et absence de vesicule biliaire sur la base des donnees echographiques post-natales, est adresse pour recherche de tissu splenique en medecine nucleaire. L’enfant n’a pas developpe d’atresie des voies biliaires et on ne decrit pas de dextrocardie. La TEMP-TDM aux hematies autologues fragilisees permet d’identifier un tissu splenique unilobe en situation sous hepatique et para-renale droite. Des lors, cet examen corrige l’absence de rate a l’echographie et justifie l’arret de l’antibioprophylaxie au long cours. Frequemment porte a tort, le situs inversus est une entite semeiologique qui couvre plusieurs tableaux syndromiques. Le situs inversus veritable, dont la prevalence est estimee a 0,01 %, correspond a une inversion en miroir de l’ensemble des organes du corps (par opposition au situs solitus qui designe la position normale des organes). Il peut s’integrer dans le cadre du syndrome de Kartagener (dyskinesie ciliaire primitive). Les malpositions viscerales peuvent cependant etre partielles : on parle alors de situs ambigus ou heterotaxies. Pour ces dernieres, la position du cœur dans le thorax (dextrocardie versus levocardie) conditionne la frequence des anomalies et le pronostic associe. La levocardie isolee (rare, 1/22 000 naissances) est definie par la presence du cœur dans le thorax gauche avec dextrorotation des organes visceraux ; la survie a 5 ans, estimee a 5–13 %, est alors conditionnee par la presence de malformations cardiaques associees. L’isomerisme droit correspond a un dedoublement du cote droit caracterise principalement par la presence de trois lobes pulmonaires dans l’hemithorax gauche et d’une asplenie. L’isomerisme gauche correspond a un dedoublement du cote gauche caracterise principalement par la presence de deux lobes pulmonaires dans l’hemithorax droit et d’une polysplenie. Pour l’ensemble de ces syndromes polymalformatifs, la presence eventuelle d’une ou plusieurs rates fonctionnelles est un element determinant dans la prise en charge therapeutique (notamment l’indication d’une antibiotherapie prophylactique). A ce titre, la scintigraphie splenique precoce apparait utile au clinicien dans la demarche de classification des heterotaxies, en complement de l’echographie, examen de premiere intention qui ne permet toutefois pas toujours l’individualisation formelle de tissu splenique s’il est adjacent aux autres organes de disposition anatomique par essence perturbee.