Pneumoblastome de l’adulte: rapport d’un nouveau cas et revue de la litterature

Le blastome pulmonaire decrit surtout chez les enfants, est une tumeur rare. Elle represente 0.25 a 0.5% de toutes les tumeurs pulmonaires avec un pronostic tres grave. Sur le plan histologique, il s'agit d'une tumeur a double composante: une composante epitheliale et une composante mesenchymateuse. Cliniquement, il s'annonce souvent par des douleurs thoraciques, de la toux, des hemoptysies et de la dyspnee, mais reste asymptomatique dans environ 40% des cas. Nous rapprtons le cas d'une femme de 25 ans, sans antecedents particuliers, qui se plaignait de dyspnee, de toux et de douleurs basithoraciques gauches. l'exploration radiologique avait montre une large masse basithoracique du poumon gauche. La biopsie a ete realisee et avait ramene uniquement du materiel necrotique. La piece de resection etait largement necrosee, le tissu viable examine au miroscope avait revele un pattern biphasique, composee de tissu epithelial malin, associe a un tissu mesenchymateux malin, caracteristiques du pneumoblastome biphasique. La patiente a beneficie d'une chimiotherapie puis radiotherapie. Le controle a montre une recidive et la patiente a ete mise sous deuxieme ligne de chimiotherapie. Mots cles: Pneumoblastome biphasique, adulte, rare English Title:  Pneumoblastoma in adults: a new case report and literature review English Abstract Pulmonary blastoma is a rare tumor which has been mainly reported in children. It accounts for 0.25-0.5% of all pulmonary tumors, with a very serious prognosis. Histologically, it is a tumor composed of two components: an epithelial component and a mesenchymal component. Clinically, it usually manifests as chest pain, cough, hemoptysis and dyspnea, but it is asymptomatic in approximately 40% of cases. We report the case of a 25 year old woman, with no previous medical history, who complained of dyspnoea, cough and left basithoracic pain. Radiological evaluation showed large basithoracic mass in the left lung. A biopsy was performed which only showed necrotic material. The surgical specimen was largely necrotic. The viable tissue was examined with the miroscope which showed biphasic pattern composed of malignant epithelial tissue associated with malignant mesenchymal tissue, typical of biphasic pneumoblastoma. The patient underwent chemotherapy and radiation therapy. Follow-up examination showed a recurrence, thus the patient underwent second line chemotherapy. Keywords: Biphasic pneumoblastoma, adult, rare