Tratamiento sustitutivo con proteína C en sepsis meningocócica y púrpura fulminante en pacientes pediátricos

La coagulacion intravascular diseminada asociada a sepsis contribuye a la aparicion de un sindrome clinico de fracaso multiorganico causado por una extensa trombosis a nivel de los vasos de la microcirculacion. Esta situacion se manifiesta con frecuencia en la sepsis meningococica severa. A nivel cutaneo, la manifestacion clinica es la p?rpura extensa con lesiones necroticas, que suelen evolucionar dando lugar a isquemia grave de territorios distales que requieren amputaciones. Un denominador com?n en estos cuadros a nivel de la hemostasia es la deplecion de las prote?nas conocidas como anticoagulantes naturales, especialmente la prote?na C. En observaciones clinicas, la terapia de reposicion con concentrado de proteina C humana derivada de plasma se ha asociado con una mejoria significativa en la evolucion cl?nica de pacientes con sepsis meningococica y p?rpura fulminante. En el presente articulo se describe un caso de deficit adquirido de proteina C en una nina con sepsis meningococica, p?rpura fulminante, coagulacion intravascular diseminada y shock septico. El tratamiento con plasma fresco se proponia aumentar los niveles de factores de la coagulacion, disminuidos por la coagulopatia por consumo y aportar pequenas cantidades de proteina C. La imposibilidad de recuperar una concentracion de proteina C mayor del 30% y la existencia de una trombopenia grave en el contexto de la coagulacion intravascular diseminada obligaron a iniciar tratamiento sustitutivo con concentrado de proteina C humana (Ceprotin?), con lo que se consiguio incrementar la concentracion plasmatica de prote?na C y contribuir a revertir el estado de hipercoagulabilidad presente. Finalmente se analizan las evidencias disponibles en la bibliografia en relacion al tratamiento de la sepsis meningococica fulminante con concentrado de prote?na C humana y proteina C activada recombinante.