[Cloning of testican/SPOCK in man and mouse. Neuromuscular expression perspectives in pathology].

Notre laboratoire a recemment clone un nouveau proteoglycane humain, qui a ete appele testicane en raison de sa premiere identification au niveau du testicule. Une analyse approfondie de la structure du squelette proteique met en evidence trois grandes regions : la region N-terminale et centrale recouvre en quatre domaines la structure de proteines de la famille de SPARC/Osteonectine, un motif de type Kazal se superpose au troisieme domaine, enfin la region C-terminale contient un domaine de type CWCV. Afin de souligner cette particularite structurale, nous proposons l'usage du terme de testicane/SPOCK pour : proteoglycane a domaines SPARC/Osteonectine, CWCV et Kazal. Une analyse des ARNm en fonction des tissus et des especes chez des individus adultes, montre l'existence d'un transcrit de 5,2 kb chez la Souris uniquement au niveau du cerveau. Le clonage du proteoglycane murin met en evidence une homologie de 95 % avec la proteine humaine. Spock est essentiellement identifie, par hybridation in situ et immunohistochimie, dans le cervelet et la region CA3 de l'hippocampe. La microscopie electronique precise la localisation dans les densites post-synaptiques de cellules de Purkinje et de neurones pyramidaux. La structure, la localisation cerebrale et l'identification du gene dans une region-cle pour certaines neuropathologies, suggerent une possible implication au cours du developpement et dans certaines affections neurodegeneratives.