Urologic management of cystine lithiasis in the upper urinary tract. Modalities and indications

Relativement rare, la lithiase cystinique urinaire traduit un trouble hereditaire du transport des acides amines dibasiques et se caracterise par de frequentes recidives. Malgre les remarquables progres du traitement urologique de la lithiase du haut appareil urinaire, sa prise en charge demeure problematique. Les calculs de cystine sont en effet tout particulierement resistants aux ondes de choc extra-corporelles et relativement peu accessibles au laser pulse a colorant (504 nm). A cette exception pres, les techniques endo-urologiques representent souvent la solution therapeutique la mieux adaptee mais leur morbidite ne doit pas etre negligee. Les caracteristiques physico-chimiques de cette lithiase permettent d'autre part d'envisager une dissolution par alcalinisation urinaire ou formation de composes disulfures. Parallelement aux traitements oraux, qui constituent la base de la prevention des recidives, la dissolution peut etre obtenue par perfusion directe de la voie excretrice urinaire. Cette approche requiert souvent une irrigation de plusieurs semaines et expose aux complications specifiques du catheterisme notamment percutane. Associant essentiellement dilution et solubilisation de la cystine urinaire, la prophylaxie pose le probleme des effets secondaires potentiels du traitement pharmacologique. Aisement accessible, le depistage de la cystinurie peut etre systematique ou limite aux familles concernees. L'incidence ainsi que la frequente benignite de la cystinurie tendent cependant a limiter son interet ainsi que ses indications.