Hypoglycémie néonatale sévère et récidivante sans perte de sel révélatrice d’un syndrome de résistance à l’ACTH

Resume Les hypoglycemies en periode neonatale sont frequentes en presence de facteurs de risque : prematurite, macrosomie, diabete gestationnel, infection, hypotrophie, anoxo-ischemie. Cependant, elles ne doivent pas etre banalisees en dehors de ces situations a risque. Lorsqu’elles surviennent en dehors de tout contexte de risque, une demarche etiologique systematique doit etre realisee avant le retour a domicile du nouveau-ne permettant de prevenir le risque de recidive et de sequelles neurologiques irreversibles par une therapeutique adaptee. Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant presente des hypoglycemies neonatales sans facteur de risque. Malgre l’apparition d’une discrete melanodermie et d’infections repetees mal tolerees, le diagnostic d’insuffisance cortisolique n’a ete evoque qu’au decours d’un choc hemodynamique avec une hyponatremie, responsable de sequelles neurologiques importantes. Par cette observation, nous rappelons l’importance d’une demarche etiologique rigoureuse et systematique en presence d’hypoglycemies inexpliquees et revenons sur les caracteristiques neonatales et infantiles des deficits centraux et peripheriques en cortisol, en dehors des blocs surrenaliens.