RP-WS-2 Diagnostic precoce par IRM de l’angiome pial dans la maladie de sturge weber

Objectifs La sensibilite de l’IRM cerebrale dans le diagnostic precoce de l’angiome pial (AP) du syndrome de Sturge Weber (SWS) est discutee. Pourtant, ceci permettrait d’instaurer un traitement prophylactique dans le but de reduire le risque d’epilepsie et de sequelles neurologiques et d’eviter le sur-traitement. L’objectif de cette etude prospective multicentrique etait de definir les criteres diagnostiques de l’AP avant 6 mois. Materiels et methodes Dix-huit nourrissons presentant un angiome du VI ont eu deux IRM cerebrales, avant l’âge de 6 mois et entre 7 et 54 mois. Plusieurs criteres radiologiques etaient evalues en aveugle sur l’IRMl puis confrontes a la presence de l’AP sur TIRM2. Resultats Onze patients avaient un AP sur IIRM2 (AP+). Sur l’IRMl, l’AP etait visible en Tl apres injection dans 8/11 AP+, une asymetrie des plexus choroides dans 10/11 AP+ et 2 11 AP−. Un hypo-signal de la SB en T2 etait detecte chez 10/11 AP+ en regard de l’AP mais jamais chez les AP−. Conclusion La visualisation de l’AP n’est pas constante sur les IRM avant 6 mois. L’hyposignal T2 precoce constitue le meilleur signe diagnostique d’AP chez le petit nourrisson. L’injection de gadolinium reste neanmoins indispensable.