Krebs von den Lungen-6 (KL-6), un marqueur de fibrose pulmonaire et de sévérité dans la sclérodermie systémique

Introduction Nous avons etudie la pertinence de Krebs von den Lungen-6 (KL-6) dans le diagnostic et l’evaluation de la severite de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez des patients atteints de sclerodermie systemique (ScS). Patients et methodes Le KL-6 serique etait dose par technique immuno-enzymatique chimioluminescente chez 75 patients ScS. Les patients etaient divises en deux groupes en fonction de la presence d’une pneumopathie interstitielle diffuse sur la tomodensitometrie thoracique. Les epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), les principales manifestations cliniques et la gravite de la maladie (score de Medsger) etaient recueillies. Resultats Les taux de KL-6 etaient plus eleves chez les patients ScS avec PID que chez ceux sans PID ( p −4 ) et etaient inversement correles avec la capacite vitale forcee, la capacite pulmonaire totale et la mesure du transfert du CO. Un taux de KL-6 superieur a 872 U/mL correspondait au seuil optimal associe a la PID. Les patients presentant un syndrome restrictif et une dyspnee avaient des taux de KL-6 significativement plus eleves. Les patients ScS avec des anticorps anti-topoisomerase 1 avaient des taux seriques de KL-6 plus eleves que les patients avec des anticorps anti-centromeres ( p −4 ). La PID et la positivite des anticorps anti-topoisomerase 1 etaient des facteurs independamment associes a KL-6 dans l’analyse multivariee. Le taux de KL-6 correlait positivement avec la severite de la maladie. Conclusion Notre etude confirme que KL-6 est un biomarqueur interessant pour le diagnostic des PID associees a la ScS dans une cohorte francaise de patients. Les niveaux eleves de KL-6 devraient inciter a evaluer la PID par imagerie et EFR. Des etudes prospectives sont necessaires pour determiner l’interet de KL-6 comme marqueur d’evolutivite de la PID et sa place dans la decision therapeutique.