Deficits héréditaires de l'audition chez l'enfant

Les deficits hereditaires de l'audition constituent l'atteinte sensorielle la plus frequente chez l'enfant. Certains sont associes a d'autres symptomes (surdites syndromiques). La plupart se presentent comme un deficit sensoriel isole. Ces derniers, souvent tres severes et congenitaux, compromettent l'acquisition du langage parle. Le terme de surdite isolee hereditaire recouvre un tres grand nombre d'atteintes monogeniques, pour l'essentiel autosomiques recessives. Ce n'est que tres recemment que ce domaine de la pathologie s'est ouvert a l'analyse genetique, qui devrait permettre d'etablir la definition clinique de ces diverses entites ainsi reconnues, et d'approcher leurs bases moleculaires et leur pathogenie.