Lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8

Le lymphome T cutane epidermotrope agressif CD8+ a ete individualise par Berti en 1999 [1]. Il se definit comme un lymphome T epidermotrope fait de lymphocytes cytotoxiques, d’evolution rapidement agressive et de tres mauvais pronostic. En l’absence actuelle de criteres diagnostiques specifiques, il appartient au sous-groupe des entites provisoires des lymphomes cutanes rares de la classification de l’EORTC-WHO [2] comme le lymphome gamma/delta et le lymphome T pleomorphe a petites et moyennes cellules CD4+. Il s’agit d’une forme tres rare de lymphome avec une trentaine de cas rapportes dans la litterature. Il est cependant probable qu’il ait ete anterieurement decrit sous le terme de la reticulose pagetoide generalisee de Ketron-Goodman et de mycosis fongoide fulminans [3, 4].