Manifestaciones hematológicas poco frecuentes en el lupus eritematoso sistémico: púrpura trombótica trombocitopénica, aplasia pura de células rojas y síndrome hemofagocítico. Estudio descriptivo en una serie de pacientes del registro español de pacientes con lupus eritematoso sistémico (RELESSER)

Introduccion: las manifestaciones hematologicas del lupus eritematoso sistemico (LES) son frecuentes. Sin embargo, la purpura trombotica trombocitopenica (PTT), la aplasia pura de celulas rojas (APCR) y el sindrome hemofagocitico (SH) tienen una baja prevalencia. Objetivo: describir los pacientes incluidos en el registro nacional de LES de la Sociedad Espanola de Reumatologia (RELESSER) con estas tres manifestaciones y analizarlos comparativamente con los casos descritos en la literatura. Metodos: estudio clinico-epidemiologico, retrospectivo, observacional, multicentrico con base hospitalaria de los pacientes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCR o SH y de su evolucion a medio y largo plazo. Revision bibliografica de los casos publicados hasta junio de 2016. Resultados: de los 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 de APCR y 7 de SH (prevalencia <0.5%). La mayoria se presentaron tras el diagnostico de LES. Los principales desencadenantes fueron infecciones y actividad grave del lupus eritematoso sistemico. La mayoria de los pacientes requirieron ingreso hospitalario, asi como tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. La PTT y el SH presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas y una mortalidad del 10,5% y 14,2%, respectivamente. Conclusiones: la prevalencia de la PTT, la APCR y el SH en el LES es baja (<0,5%). Su diagnostico suele realizarse tras el diagnostico de LES. La PTT y el SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados de los pacientes y multiples terapias. Puesto que la tasa de mortalidad de la PTT y el SH es significativa, debe realizarse un diagnostico y tratamiento precoz de las complicaciones con el fin de reducir dicha mortalidad.